Comment le filtre anti-UV aide les enfants atteints de Xeroderma Pigmentosum

Définition de la maladie

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie génétique héréditaire rare qui rend les personnes atteintes extrêmement sensibles aux rayons ultraviolets (UV). Cette affection touche environ un enfant sur un million en Europe, avec une fréquence plus élevée dans les pays où les mariages consanguins sont courants . En France, la plupart des patients suivis sont originaires du Maghreb .

Le XP se caractérise par un dysfonctionnement des systèmes de réparation de l’ADN. Alors que les personnes en bonne santé peuvent éliminer 98 à 99 % des dommages causés par les UV à l’ADN des cellules de la peau, les enfants atteints de XP en sont incapables en raison d’une mutation génétique héritée de leurs parents.

Symptômes et conséquences

Les premiers signes de la maladie apparaissent généralement dès les premiers mois de vie. Les enfants atteints de XP développent des rougeurs sévères, semblables à des coups de soleil, après une exposition même minime au soleil. Ces brûlures peuvent persister pendant plusieurs semaines et ne cicatrisent pas bien.

Parmi les symptômes caractéristiques, on observe :

1. L’apparition de nombreuses taches de rousseur sur le visage et le cou
2. Une peau très sèche et fine, d’où le nom “xeroderma” qui signifie “peau sèche”
3. Des taches brunes irrégulières sur les parties exposées du corps
4. Des kératoses solaires, petites taches rouges rugueuses, sur le visage ou le cuir chevelu ²

Sans protection adéquate, les personnes atteintes de XP ont un risque 4000X plus élevé de développer des cancers cutanés que la population générale. Ces cancers peuvent apparaître dès l’âge de 2 ans et généralement avant 10 ans.

Importance de la protection contre les UV

La protection contre les UV est cruciale pour les personnes atteintes de XP. Il n’existe actuellement aucun traitement curatif, et la seule solution consiste à protéger au maximum les patients des rayons UV. Une protection adéquate permet de réduire considérablement le risque de cancer et d’augmenter l’espérance de vie.

Les mesures de protection comprennent :

1. L’installation de filtres UV aux fenêtres de la maison, de l’école et de la voiture
2. Le port de vêtements couvrants, de chapeaux et de lunettes de soleil spéciales
3. L’application régulière de crème solaire SPF 50+
4. La limitation des activités extérieures, même en hiver ou en fin de journée

Il est également important de noter que certaines lumières artificielles, comme les néons et les halogènes, émettent des UV nocifs dont les patients doivent se protéger. La mise en place de ces mesures de protection peut être contraignante, mais elle est essentielle pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de XP.